Amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Ovaj MRI prikazuje povišeni T1 signal unutar posteriornog dela interne kapsule
ICD-10 G12.2
ICD-9 335.20
OMIM 105400
DiseasesDB 29148
MedlinePlus 000688
eMedicine neuro/14 emerg/24 pmr/10
MeSH D000690

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) ili Lou Gehrigova bolest pripada grupi neuroloških bolesti, koja zahvaća gornje i donje motorne neurone.[1][2][3] Jedna je od najčešćih bolesti motorike, a može se javiti pojedinačno ili kao nasljedna obiteljska bolest (10% svih slučajeva ALS-a). Za 20% nasljeđenih ALS-a dokazana je mutacija gena za citosol, bakar/cink superoksid dismutazu (SOD 1). Do danas je identificirano gotovo 50 SOD 1 mutacija kod osoba s obiteljskim ALS-om. Oboliti može svatko, no ALS najčešće pogađa sredovječne osobe.

Čak 20 000 ljudi u SAD boluje od ALS-a, prema podacima Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar, a svake godine dijagnosticira se 5 000 novih slučajeva.

U početku ljudi mogu primijetiti slabost u mišićima, trzanje ili grčenje, a potom bolest progresivno onesposobljava hod, govor, gutanje i na kraju disanje. Mnogi provedu posljednje dane života u potpunosti paralizirani, dok im mozak i dalje funkcionira.

Klinička slika karakterizirana je progresivnim gubitkom mišićne mase i snage, fascikulacijama, spasticitetom, hiperrefleksijom i ekstenzornim plantarnim odgovorom (pozitivan znak Babinski refleksa), kao i razvojem dizartrije i disfagije.

Bolest ima brzi progresivni tijek, a jedini preporučeni lijek od strane FDA je riluzol. Iako tretman riluzolom može produljiti život pacijenta, njegovi učinci su skromni.

ReferenceUredi

  1. "Motor neurone disease". NHS. Retrieved 10 September 2014
  2. "Motor Neuron Diseases Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. http://www.ninds.nih.gov/disorders/motor_neuron_diseases/detail_motor_neuron_diseases.htm. Pristupljeno 7 November 2010. 
  3. Ellison, edited by Seth Love, David N. Louis, David W. (2008). Greenfield's neuropathology (8th ed. izd.). London: Hodder Arnold. str. 947. ISBN 9780340906811. http://books.google.ca/books?id=nrEWkAc7W7IC&pg=PA947. 

Vanjske vezeUredi

  Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi tema o zdravlju (medicini).