Wikipedija

Trombocitička trombocitopenična purpura

Trombocitička trombocitopenična purpura ili Moschcowitzev sindrom[1]:822 (skraćeno TTP) je retka bolest uzrokovana poremećajem koagulacije zbog čega u malim krvnim žilama nastaju krvni ugrušci.[2] Retki nasledni oblik TTP se naziva Upshaw-Schülmanov sindrom. Bolest je nazvana prema lekaru Eli Moschcowitz koji je prvi opisao slučaj u bolnici u Njujorku 1925.godine.

Trombocitička trombocitopenična purpura
SpecijalnostHematologija
Klasifikacija i eksterni resursi
ICD-10M31.1 (ILDS M31.110)
ICD-9446.6
OMIM274150
DiseasesDB13052
MedlinePlus000552
eMedicineemerg/579 neuro/499 med/2265
MeSHD011697

Simptomi uredi

Simptomi koje uzrokuje TTP nisu specifični za bolest, ali postoji kombinacija pet simptoma (tzv. pentada)[3] koja upućuje na bolesti, iako neki simptomi kod TTP mogu i izostati:

Uzroci uredi

Do nastanka TTP, kao i ostalih mikroangiopatskih hemolitičkih anemija, dolazi zbog spontane agregacije trombocita i aktivacije koagulacijskog sistema u malim krvnim sudovima. TTP se može u grubo po patogenezi podeliti na:

  • idiopatska TTP čiji nastanak se povezuje sa inhibicijom metaloproteinaze ADAMTS13 antitelima. ADAMTS13 je enzim koji razgrađuje von Wilebrandov faktor (vWF), bjalančevinu koja sudeluje u povezivanju trombocita u krvni ugrušak, te zbog nedostatka toga enzima, povećana količina vWF povećava sklonost zgrušavanju krvi. Ova teorija se naziva Furlan-Tsai hipoteza, a njoj u prilog govore podaci o 80% obolelih od idiopatske TTP kod kojih je aktivnost enzima ADAMTS13 smanjena na manje od 5%, te podatak da je kod 44-56% obolelih od idiopatske TTP utvrđen inhibitor enzima ADAMTS13.[4][5][6]
  • sekundarni TTP nastaje kada određena stanja (tumor, lijekovi, infekcija virusom HIV, trudnoća) uzrokuju TTP
  • Upshaw-Schülmanov sindrom je retki nasledni deficit[7][8][9] enzima metaloproteinaze ADAMTS13.[10] TTP simptomi se javljaju tek kada neka druga bolest povisi količinu vWF (npr. infekcija).

Lečenje uredi

U lečenju bolesti koristi se plazmafereza[11], imunospresivna terapija, glukokortikosteroidima, vinkristinom, i ciklofosfamidom. Bolesnici su i splenektomirani.

Reference uredi

  1. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. 
  2. ↑ Moake JL (2002). „Thrombotic microangiopathies”. N. Engl. J. Med. 347 (8): 589–600. DOI:10.1056/NEJMra020528. PMID 12192020. 
  3. ↑ Amorosi EL, Ultmann JE (1966). „Thrombocytopic purpura: report of 16 cases and review of the literature”. Medicine (Baltimore) 45: 139–159. 
  4. ↑ Moake JL (1998). „Moschcowitz, multimers, and metalloprotease”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1629–31. DOI:10.1056/NEJM199811263392210. PMID 9828253. 
  5. ↑ Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. (1998). „von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1578–84. DOI:10.1056/NEJM199811263392202. PMID 9828245. 
  6. ↑ Tsai HM, Lian EC (1998). „Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1585–94. DOI:10.1056/NEJM199811263392203. PMID 9828246. 
  7. ↑ Schulman I, Pierce M, Lukens A, Currimbhoy Z (July 1960). „Studies on thrombopoiesis. I. A factor in normal human plasma required for platelet production; chronic thrombocytopenia due to its deficiency” (PDF). Blood 16: 943–57. PMID 14443744. 
  8. ↑ Upshaw JD (June 1978). „Congenital deficiency of a factor in normal plasma that reverses microangiopathic hemolysis and thrombocytopenia”. N. Engl. J. Med. 298 (24): 1350–2. DOI:10.1056/NEJM197806152982407. PMID 651994. 
  9. ↑ Levy GG, Nichols WC, Lian EC, et al. (October 2001). „Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura”. Nature 413 (6855): 488–94. DOI:10.1038/35097008. PMID 11586351. 
  10. ↑ Moake JL (2004). „von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura”. Semin. Hematol. 41 (1): 4–14. DOI:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254. 
  11. ↑ Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE (2004). „Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura”. Blood 103 (11): 4043–9. DOI:10.1182/blood-2003-11-4035. PMID 14982878. 

Literatura uredi

  • James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. 
Izvor: https://sh.wikipedia.org/w/index.php?title=Trombocitička_trombocitopenična_purpura&oldid=41489963